Birger Larsen startede i 1978 som børneskuespiller i i hovedrollen som Claus i Søren Kragh-Jacobsens ungdomsfilm Vil du se min smukke navle? Han blev senere instruktørassistent på to andre af Kragh-Jacobsen film, nemlig Skyggen af Emma og Guldregn, begge fra 1988
Han havde også arbejde som lysassistent for Lars von Trier og Nils Malmros
Larsen debuterede som filminstruktør i 1990 med filmen Lad isbjørnene danse, som fik succes og modtog både en Robert og en Bodil-pris som årets bedste film og for bedste mandlige hovedrolle
Han instruerede i 1992 endnu en børne- og ungdomsfilm, Karlsvognen, som også drejede sig om den danske kernefamilies foranderlige liv
Larsens kortfilm Ska' vi være kærester? (1996) fik en Oscar-nominering i 1998
Har instrueret flere episoder af populære danske tv-serier, bl
a fire afsnit af succes'en Taxa (1997), fem afsnit af den Emmy-vindende Nikolaj og Julie (2002), de tre første afsnit af Forbrydelsen (2007, der modtog både en BAFTA og Kronprinsparrets Kulturpris osv
Familiefilmen Superbror (2009)blev kåret til årets bedste børnefilm ved Buster Filmfestivalen og udtaget til filmfestivalen i Berlin i 2010
Larsen efterlod sig to sønner og kæreste, da han døde 54 år gammel efter længere tids sygdom
Han arbejdede helt til det sidste på komedien Klassefesten 3: Dåben